导语：血管性水肿是皮肤或黏膜组织的一种自限性局部肿胀，它是血管完整性丧失导致体液向间质组织外渗的结果。血管性水肿可单独发生，也可伴发荨麻疹，或是作为全身性过敏反应的一部分而出现。么如何才能确诊血管性水肿呢？血管性水肿的治疗手段有哪些呢？本文就带大家一起来探讨这些问题。
一、血管性水肿是血管完整性缺失使得体液可向组织中移动的结果，有关该病的流行病学资料有限
1、流行病学
尽管血管性水肿可影响成人及儿童，且并不罕见，但有关该病的流行病学资料有限。在一项纳入了13年间纽约州所有住院病例的回顾性研究中，血管性水肿是第二常见的有住院治疗必要的“变态反应性”疾病，仅次于哮喘。在这项研究中，每年因血管性水肿而住院的人数在研究期间增长了不止1倍，提示其患病率可能在增加。
非洲裔美国人的受累情况不成比例地高，因为在血管性水肿入院患者中非洲裔美国人占42%，但其在纽约州人口中仅占16%。特定形式血管性水肿，如C1抑制因子(C1-INH)缺乏所致遗传性血管性水肿(hereditary angioedema, HAE)的流行病学见其他专题。
2、发病机制
血管性水肿是血管完整性缺失使得体液可向组织中移动的结果。血管暴露于炎症介质，引起毛细血管和小静脉扩张且通透性增加。发生上述改变的血管，其所在区域液体呈不对称性积聚，这些区域(如面部、喉部、肠壁)通常不是重力依赖区。
血管性水肿与心血管、肾脏和肝脏疾病(如心力衰竭、肾衰竭、静脉梗阻)引起的水肿不同。后者常由Starling力的变化引起，例如血管系统正常的情况下发生毛细血管内压力增加或血浆胶体渗透压降低(即，任何原因引起的严重低白蛋白血症)。这类水肿发生在身体的重力依赖区域，积液呈对称分布。
二、全面的检查是迈向康复不可少的一步，而确诊血管性水肿，也需要进行一系列检查
1、体格检查
血管性水肿是皮肤或上呼吸道/胃肠道黏膜的局部肿胀。病损不位于重力依赖区，且通常为非对称性和非凹陷性。患区边缘通常为弥漫性，皮肤可能颜色正常或轻微发红。
存在变态反应(更准确地说是肥大细胞激活)的其他体征和症状时，其有助于将疑似病因的范围缩小至经肥大细胞介导的疾病。此类症状和体征包括荨麻疹、潮红、全身皮肤瘙痒、支气管痉挛、咽喉发紧和/或低血压。患者存在至少1种上述症状或体征时，病史评估就应侧重于由肥大细胞介导的病因，例如食物、药物与昆虫叮咬引起的变态反应。
如果没有肥大细胞激活的体征和症状、血管性水肿不伴有荨麻疹且抗组胺药无效，则应考虑缓激肽介导的血管性水肿，例如ACEI诱发性疾病，以及罕见的遗传性/获得性C1抑制因子缺乏症。
2、实验室检查
如下所述，应根据血管性水肿患者的其他体征与症状以及可疑的病因来选择实验室检查。
（1）单纯血管性水肿
我们建议所有单纯血管性水肿患者都接受以下实验室检查：全血细胞计数和分类计数、基础生化检查和肝功能检查、C反应蛋白(C-reactive protein, CRP)或红细胞沉降率(erythrocyte sedimentation rate, ESR)，以及补体蛋白C4水平。
C4水平低下时应进一步评估遗传性或获得性C1抑制因子缺乏症。如果病史提示HAE或获得性C1抑制物缺乏症，即抗组胺药无效、无家族史，则还应检测C1抑制因子抗原和功能。CRP和ESR可能会在感染(特别是细菌性)和恶性肿瘤患者中明显升高，在多种炎性疾病中出现程度较轻的升高。这些疾病偶尔伴有血管性水肿。上述指标升高时需根据临床病史进一步评估。ACEI诱导的血管性水肿中也可见CRP升高。
（2）伴明显荨麻疹的血管性水肿
指导荨麻疹(伴或不伴血管性水肿)评估的指南认为，如果病史和体格检查未明显提示具体病因或基础疾病，那么实验室检查的阳性率往往很低。相关评估见其他专题。有时新发的荨麻疹/血管性水肿可以识别出具体病因。慢性荨麻疹/血管源性水肿是指一周的大多数日子都有症状且持续至少6周。其评估与新发症状不同，因为大多数患者都没有明确的外源性诱因和变态反应，而且实验室检查结果大多正常。如果病因明确，病人应尽量避免。如果病因不明，病人应停用所有非必需的药物，直至症状消退。
三、严重的血管性水肿，会导致患者吞咽困难甚至昏倒，需要立刻进行急诊处理
1、紧急治疗
如果严重的血管性水肿导致吞咽困难、呼吸困难或昏倒，需要立刻急诊处理。医生必须通过以下一种或两种方式打开人的呼吸道：在皮下或肌肉注射肾上腺素（以减少肿胀）
通过人的嘴或鼻子插入呼吸管并进入气管（插管）。如果气道关闭得太快，医生可能不得不在气管上方的皮肤上做一个小切口并插入呼吸管。有严重过敏反应者应随身携带可自行注射的肾上腺素，在反应发生后立即使用。抗组胺药也可能有帮助，但是在服用抗组胺药之前应注射肾上腺素。在严重的过敏反应后，病人需要到医院急诊室，在急诊检查和治疗。
2、常规药物治疗
对于轻度血管性水肿伴风疹块，服用抗组胺药部分地缓解瘙痒并且减少肿胀。症状严重且其他治疗无效时，可以口服皮质激素，然而应用疗程应尽量短。如果口服超过3~4周，它们具有许多副作用，有时具有严重副作用。皮质类固醇皮肤制剂（如霜、药膏和乳液）没有帮助。
对于无风疹块的血管性水肿（如ACE抑制剂引起时或遗传性形式的血管性水肿），抗组胺药、皮质类固醇和肾上腺素可能无帮助。如果原因是ACE抑制剂，则通常在停药后约24至48小时症状即可消退。如果症状未消退、严重或恶化，医生有时会给予新鲜冷冻血浆或某些药物，如艾卡仑肽。也可以使用衍生自人血的纯化C1抑制蛋白。对于特发性血管性水肿，口服高剂量的抗组胺剂可能有帮助。
结语：血管性水肿是皮肤或黏膜组织的一种自限性局部肿胀，它是血管完整性丧失导致体液向间质组织外渗的结果。血管性水肿可单独发生，也可伴发荨麻疹，或是作为全身性过敏反应的一部分而出现。服用抗组胺药部分地缓解瘙痒并且减少肿胀，严重的血管性水肿，会导致患者吞咽困难甚至昏倒，需要立刻进行急诊处理。