近日，南方医科大学附属东莞医院（东莞市人民医院）新生儿科接到来自产科的电话，一个刚出生的婴儿即发现大面积皮肤缺损，请求会诊。
SPRING JOURNEY
婴儿皮肤溃烂 情况十分危急
新生儿科马上派出医生会诊。到达产房对婴儿进行检查，只见婴儿背部、下肢及会阴部皮肤大片缺损，肉眼可见大片鲜红糜烂，边缘有脓疱，伴少量渗出。面对这样一出生就皮肤溃烂的婴儿，家属非常紧张，医生也感到非常惊讶，到底是什么疾病？
医生立即询问病史，重点询问妈妈孕期病史。通过询问病史，了解到该婴儿母亲于2013年6月以“口腔黏膜多发溃疡”为首发症状，之后相继出现颜面、躯干皮肤红斑样皮疹，局部有水疱、糜烂，伴有脓性渗出物。通过皮损病理检查及血液检查，诊断为“寻常型天疱疮”。母亲经药物治疗后，皮损病变好转，但病情偶有反复的情况。孕期仍有天疱疮的症状，口服强的松治疗。
罕见天疱疮 科室精心诊疗
陈健萍副主任医师介绍，天疱疮是一组以棘层松解为特征，可危及生命的水疱性疾病。天疱疮非常罕见，成年人发病率只有百万分之一至五。患者会出现黏膜糜烂和/或皮肤的松弛性大疱、糜烂、脓疱。病因尚不完全清楚，病程缓慢，种类较多，其中，寻常型天疱疮是最常见的一种临床亚型，平均发病年龄40~60岁。感染者多数过了生育年龄，且大部分天疱疮患者可能不会选择妊娠，因此，新生儿天疱疮更加罕见！
新生儿天疱疮是由于患有天疱疮的产妇血中的抗桥粒芯糖蛋白抗体通过胎盘，导致新生儿出现类似天疱疮的皮肤损害。据文献报道，母亲患天疱疮疾病，所生新生儿约2/3可发生新生儿天疱疮。
通过详细询问病史以及查阅文献资料，结合临床诊治经验，市人民医院新生儿科高度怀疑，该婴儿所患疾病是罕见的新生儿天疱疮。红楼院区儿科二区主任陈志凤高度重视，马上协调科内人员和相关科室重点开展诊疗，迅速为婴儿及母亲进行血液抗体检测、婴儿皮损边缘组织病理学检查。最终证实了医生的推测，诊断为新生儿寻常型天疱疮。
陈健萍介绍，新生儿天疱疮会造成新生儿皮肤缺损，皮肤是一层天然的保护屏障，缺损会增加继发感染的可能性。患儿会阴部皮损易被大小便污染，增加感染可能。同时婴儿肢体活动可致小腿皮损摩擦损伤，护理难度大。而新生儿的皮肤薄嫩，更需要精细护理。陈志凤和护理团队共同商定特殊护理方法。在治疗过程中，新生儿科采取了一系列措施，将患儿放进具有保暖台工作模式的多功能温箱内，监护生命体征，保持局部皮损暴露、干燥，同时外擦莫匹罗星软膏和重组人表皮生长因子等。
首例新生儿天疱疮顺利救治
经过精心诊疗，入院4天后患儿皮损部位开始结痂，已有新生表皮生长；7天后，糜烂面完全愈合；2周后，复查外周血天疱疮抗体已经转阴。看到宝宝的病情逐渐好转，家属逐渐放下悬着的心。
治疗中
治疗后
通过20天的治疗，患儿痊愈出院，1个月大随诊，未见复发。
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